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Die Erkrankung verstehen: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Wissenswertes

Sorgen und Ängste sind die typische Reaktion der Eltern, wenn ein Kind mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte geboren wird. Die moderne Medizin hat jedoch sehr gute Methoden, um die Fehlbildung zu korrigieren.

Definition

Das steckt dahinter

Eine Lippen-, Kiefer- oder Gaumenspalte entsteht bei einer Störung der Entwicklung im ersten Drittel der Schwangerschaft. Viele Einflüsse können die sehr empfindliche Entwicklung des Kindes schädigen, allen voran giftige Stoffe (wie Alkohol, Rauchen, Medikamente, Umweltgifte). Dann drohen Missbildungen wie eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte oder ein „offener Rücken“ (Neuralrohrdefekten, Myelomeningozele), Herz oder Harnwegsdefekte. Man nennt diese abnormen Entwicklungen sog. Hemmungsmissbildungen und meint damit, dass ein natürlicher Embryonal-Prozess des Verwachsens dieser Strukturen gehemmt wurde. Wenn das entscheidende Entwicklungsfenster verpasst wird, bleiben die Strukturen dauerhaft offen. In späteren Phasen kann das Verpasste eben nicht nachgeholt werden.

Formen

Die Spalten entstehen durch die unvollständige Fusion der embryonalen Gesichtsfragmente. Die Spaltbildung gibt es in unterschiedlichen Gesichtsregionen und Schweregraden. So kann eine Seite oder beide betroffen sein, vollständig oder unvollständig sein. Die Erkrankung setzt sich aus folgenden Einzelelementen zusammen:

  1. Lippen- und Nasenspalten (empfindlich ist die 5.-6. Embryonalwoche). Betroffen ist die Linie von Oberlippe bis zum linken oder/und rechten Nasenloch.
  2. Kieferspalten im Kieferkamm des Oberkiefers (in der 6.-7. Embryonalwoche entwickelt sich der Oberkiefer). In der Regel kommt die Form kombiniert vor (Lippen- und Kiefer-Spalten).
  3. Harte Gaumenspalte: der Gaumen kann an verschiedenen Stellen offen sein, auch so, dass es von außen nicht sichtbar ist. (Entscheidend für Gaumen und Nasenboden ist die 10.-12. Embryonalwoche).
  4. Weiche Gaumenspalte: Im hinteren Bereich des harten knöchernen Gaumen folgt das weiche Gaumensegel und das Zäpfchen. Bei einer Spalte fehlt es.

Im extremsten Fall sind alle Strukturen getrennt (Lippen-Kiefer-Gaumenspalte).

Häufigkeit

Leider gehören Fehlbildungen von Lippen und Kiefer mit einem Fall pro 400 Geburten zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen.

Die Lippenspalten betreffen Jungen häufiger als Mädchen. Wenn die Eltern gesund sind, ist die Wahrscheinlichkeit für Lippenspalten nach einem betroffenen Kind beim nächsten Kind nur etwa 4 %. Wenn ein Elternteil eine angeborene Lippen-Kiefer-Gaumenspalte hat, ist die Wahrscheinlichkeit für ein krankes Kind relativ gering (1-7% je nach Situation). Ein Humangenetiker muss jede Situation prüfen, er kann die einzelnen Risiken für Sie genau angeben.

Die schweren Formen (Lippen-Kiefer-Gaumenspalten; 1:670) sind leider häufiger als die leichten (Lippenspalte 1 von 2702).

Ursachen

Wenn sich Leben entwickelt, darf kein Fehler passieren. In der Embryonal-Entwicklung wird ein festes Schema abgespult. Alles was nicht exakt zum geplanten Zeitpunkt stattfindet, kann später nicht nachgeholt werden. Empfindliche Punkte sind der Verschluss des Neuralrohrs („offener Rücken“), die Bildung von Genitalien und Harnwegen sowie der Verschluss des Schädels am Oberkiefer („Hasenscharte“, Lippen-Kiefer-Gaumenspalte). Die gefährliche Zeit ist das erste Schwangerschaftsdrittel. Nach dieser Zeit sind alle wichtigen Organsysteme angelegt und der Embryo ist weniger anfällig.

Typische Schädigungen, die der Entwicklung während der Schwangerschaft zusetzen sind:

  1. Rauchen, Alkoholmissbrauch und Umweltgifte (Dioxine)
  2. Durchblutungsstörungen und Sauerstoffmangel während der Schwangerschaft
  3. Erkrankung der Mutter während der Schwangerschaft, z. B. Röteln
  4. Medikamentenkonsum der Schwangeren, z. B. Antiepileptika wie Phenobarbitol
  5. Genetische Ursachen: Eine Lippen-Kieferspalte wird manchmal auch vererbt.
  6. Abnorme Schwangerschaft mit Blutungen
  7. Vitaminmangel, besonders Folsäuremangel, während der Schwangerschaft

Wichtig ist, dass alle Frauen, die eine besondere Diät verfolgen, über Folsäuremangel informiert sind. Gefährdet sind besonders Vegetarierinnen und Veganerinnen. Aber auch bei einseitiger Fastfood-Ernährung entstehen Vitamin-Mangelzustände. Hellhäutige sollen daneben keine exzessiven Sonnenbäder nehmen. Extreme Sonnenexposition bei hellen Hauttypen führt zum Abbau von Folsäure in den Hautkapillaren.

Übrigens: Das Alter der Frauen bei der Schwangerschaft hat keinen besonderen Einfluss auf die Entstehung von Spalten.

Prävention

Vielen Frauen fällt das Vorbeugen in der Schwangerschaft leicht. Bei ihnen meldet der Körper viele Fehltritte (nicht alle) ganz von selbst mit Übelkeit. Andere haben ein weniger ausgeprägtes Körpergefühl, sie müssen aktiv an die Regeln denken.
  • Schadstoffe meiden (Medikamente, Alkohol, Nikotin)
  • radioaktive Strahlen meiden (ständige Flugreisen, Röntgenuntersuchungen)
  • alle Belastungen der Mutter reduzieren (Stress, Anstrengungen, Infektionen)
  • optimale Nährstoffversorgung (Folsäure und Multivitamine/Mineralien, Ernährung)

Folsäure sollte schon vor Beginn einer geplanten Schwangerschaft eingenommen werden. Das gilt insbesondere für Veganerinnen und Vegetarierinnen.

Achtung: Nicht alle Supplemente sind gut für die Schwangerschaft. Man sollte nicht zu viel "synthetische" Vitamine (insbesondere Vitamine A und E) einnehmen. Daher gibt es schon richtig dosierte Vitaminpräparate speziell für die Schwangerschaft.

Phytotherapie in der Schwangerschaft: Vorsicht bei allen Extrakten

Zwar sind Pflanzen natürliche Mittel, einige der konzentrierten Extrakte sind jedoch für schwangere Frauen entweder nicht geeignet oder aber nicht getestet. Daher muss man bei jedem Präparat nachfragen. Arzt und Apotheker sind sichere Ansprechpartner, aber auch jeder Beipackzettel enthält einen kurzen Absatz für Vorsichtsmaßnahmen in der Schwangerschaft.

Verlauf und Komplikationen

Beeinträchtigt sind außerdem die Funktionen der Atemwege, so dass in diesem Bereich häufiger mit Infektionen zu rechnen ist. Wenn die Nase in die Missbildung miteinbezogen ist, fällt das Atmen schwer. Aber die Mundatmung fördert das Abtrocken der Schleimhäute und gefährdet die Zahngesundheit. Auch eine Fehlstellung der Zähne erschwert die gute Pflege. Hörstörungen sind mehr oder weniger ausgeprägt, bis hin zur Taubheit. Daneben ist im Normalfall das Innenohr mit dem Nasenrachen verbunden. Bei Missbildungen ist es oft schlecht „durchlüftet“. Das bedingt eine Neigung zu Mittelohrentzündungen. So muss die Entwicklung der Ohren bis zum 15. Lebensjahr verfolgt werden.

Wegen der Sprechstörungen und dem anderen Aussehen muss man immer einfühlsam wahrnehmen und darauf achten, dass das Kind nicht Außenseiter oder gehänselt wird. Auch die Eltern brauchen für diese schwere Aufgabe eventuell Inspiration und Beratung in Selbsthilfegruppen oder bei geschultem Fachpersonal.

Quellen/Weitere Informationen

Quellen

Literatur

  1. Hildebrandt, H. (Leitung): Pschyrembel, Klinisches Wörterbuch, de Gruyter, Berlin, New York, 1996
  2. Hoffmann-La Roche AG und Urban & Schwarzenberg: Roche-Lexikon Medizin, 5. Auflage, München, Wien, Baltimore, 2003
  3. Kochen, M. M. (Hrsg.): Allgemein- und Familienmedizin, MLP - Duale Reihe, 2. Auflage, Hippokrates, Stuttgart, 1998
  4. Peter F. Matthiessen, P. F., (Autor), Malte Bühring, M. (Hrsg.), Fritz H. Kemper, F. H. (Hrsg.), Loseblattsammlung, Springer, aktualisiert, 2002
  5. Uexküll, V., Geigges, W., Plassmann, R., Integrierte Medizin, Modell und klinische Praxis, Schattauer GmbH, Stuttgart, 2002
  6. Medizinische Hochschule Hannover: Interdisziplinäres Zentrum für Gesichtsfehlbildungen: Informations-Material zu Lippen-Kiefer-Gaumenspalten, zitiert am 28.8.2015
  7. Deutsche Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin e.V.: Angeborene Fehlbildungen, Homepage, Stand 30.4.2014
  8. Österreichische Gesellschaft für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und Kraniofaziale Anomalien, Logopädie bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, Homepage, zitiert am 31.8.2015
  9. Bundesinstitut für Risikobewertung: Ratschläge für die ärztliche Praxis: Jod, Folat/Folsäure und Schwangerschaft. Homepage, Stand 2014, zitiert am 31.8.2014
  10. Österreichischen Gesellschaft für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und Kraniofaziale Anomalien: Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Betreuung von Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten, Homepage, zitiert am 31.8.2015
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